Pour de nombreux nourrissons qui développent ultérieurement une déficience visuelle cérébrale, certains des facteurs de risque les plus importants sont déjà connus avant leur sortie de l'unité de soins intensifs néonatals. Une naissance prématurée, une lésion neurologique, des crises d'épilepsie, un accident vasculaire cérébral et d'autres affections peuvent exposer un nourrisson à un risque accru, pourtant il n'existait aucune approche normalisée pour traduire ce risque en un suivi cohérent de la CVI.
De nouveaux travaux du Mass General Brigham examinent si l'USIN peut devenir un point de reconnaissance plus précoce. Plutôt que d'attendre que les difficultés visuelles deviennent plus évidentes plus tard dans l'enfance, les chercheurs ont élaboré un guide de pratique clinique destiné à identifier les nourrissons présentant un risque accru de déficience visuelle cérébrale et à les orienter vers un suivi ophtalmologique, développemental et visuel approprié.
Pourquoi la déficience visuelle cérébrale peut passer inaperçue tôt
La déficience visuelle cérébrale, ou CVI, est un trouble visuel d'origine cérébrale dans lequel des dommages ou des différences dans le cerveau affectent la manière dont les informations visuelles sont traitées. Contrairement à une déficience visuelle causée principalement par les yeux, la CVI implique les voies visuelles et les zones de traitement au sein du cerveau.
Ses effets peuvent également être très différents d'un enfant à l'autre. Un enfant peut avoir des difficultés à reconnaître les visages, à trouver des objets dans des environnements visuellement chargés, à se déplacer dans des espaces inconnus ou à interpréter des scènes visuelles complexes, même lorsque ses yeux semblent structurellement sains.
Ces différences ne sont pas toujours faciles à reconnaître durant la petite enfance, car beaucoup deviennent plus apparentes à mesure que l'univers visuel de l'enfant se complexifie. Cela peut contribuer au fait que la CVI ne soit identifiée qu'après que les difficultés de vision fonctionnelle ou développementale deviennent plus perceptibles.
La CVI est désormais reconnue comme une cause majeure de déficience visuelle infantile dans les pays à revenu élevé, tandis qu'elle reste largement sous-diagnostiquée. La Perkins School for the Blind estime que plus de 180 000 enfants aux États-Unis pourraient être atteints de CVI, beaucoup ne recevant pas de diagnostic.
L'USIN offre une opportunité plus précoce
De nombreux enfants à risque de CVI commencent leur vie avec des antécédents médicaux justifiant déjà un suivi neurologique et développemental étroit. Les facteurs de risque décrits par les chercheurs comprennent la naissance prématurée, les lésions de la substance blanche cérébrale, l'hémorragie intraventriculaire, l'encéphalopathie hypoxique-ischémique, les convulsions néonatales, l'accident vasculaire cérébral, les infections du système nerveux central et certains troubles génétiques ou métaboliques.
Comme ces affections sont souvent identifiées durant les soins néonatals, l'USIN peut offrir une opportunité de reconnaître le risque de CVI avant que les familles ne commencent à remarquer des comportements visuels spécifiques à la maison. Cela fait de l'USIN un point potentiel important pour organiser un suivi approprié, plutôt que d'attendre l'apparition ultérieure de difficultés fonctionnelles.
Identifier un nourrisson comme présentant un risque accru de CVI n'est pas la même chose que diagnostiquer l'affection avant la sortie. Au contraire, reconnaître le risque peut donner aux cliniciens et aux familles une raison d'inclure un suivi visuel spécifique dans le plan de soins développementaux global de l'enfant.
Les cliniciens ont reconnu le risque, mais le suivi variait
Pour mieux comprendre les pratiques existantes, les chercheurs ont interrogé 62 professionnels de santé travaillant dans l'USIN de niveau III au Brigham and Women's Hospital. Les participants comprenaient des médecins, des infirmiers et des professionnels paramédicaux.
La plupart des répondants connaissaient la CVI et reconnaissaient les facteurs de risque neurologiques importants. Le plus grand défi consistait à décider ce qui devait être fait une fois qu'un nourrisson était identifié comme présentant potentiellement un risque accru.
Les approches en matière d'évaluation des risques, d'orientation et de communication avec les familles variaient considérablement. Quatre-vingt-quinze pour cent des répondants ont déclaré ne pas discuter systématiquement du risque de CVI avec les familles, tandis que beaucoup ont également fait état d'une confiance limitée pour estimer le risque ou expliquer l'affection aux parents et aux aidants.
Parmi les médecins répondants, moins de la moitié ont déclaré savoir exactement quelles mesures prendre en cas de suspicion de risque de CVI. Le fossé s'étendait donc au-delà de la simple connaissance de l'affection jusqu'aux processus pratiques nécessaires pour lier le risque neurologique à un suivi.
Transformer les facteurs de risque en parcours clinique
L'équipe de recherche a réagi en élaborant un guide de pratique clinique multidisciplinaire pour les nourrissons considérés comme présentant un risque accru de CVI. L'objectif est de réduire la variabilité des soins en traduisant les facteurs de risque neurologiques reconnus en actions cliniques plus claires.
L'une des recommandations centrales du guide est une évaluation ophtalmologique complète au cours des six premiers mois de vie, période où la fonction visuelle peut être évaluée de manière plus fiable. Il encourage également les orientations vers des services de développement et des supports visuels spécifiques lorsque ces services sont appropriés pour l'enfant.
La communication avec la famille est une autre partie importante du parcours. Des supports éducatifs et des points de discussion structurés ont été élaborés afin que les cliniciens puissent expliquer le risque de CVI, l'objectif du suivi et ce à quoi les familles pourraient devoir être attentives après avoir quitté l'USIN.
Ensemble, ces étapes visent à réduire la variation qui peut survenir lorsque des cliniciens individuels doivent déterminer les pratiques d'orientation et de communication sans protocole partagé. Elles font également du suivi visuel une partie plus visible de la transition entre les soins néonatals et le suivi développemental continu.
La mise en œuvre initiale axée sur le maintien du lien avec les soins
L'équipe a également abordé les obstacles pratiques qui peuvent apparaître après la sortie de l'USIN. Une base de données de suivi, des alertes dans le dossier médical électronique et une planification rationalisée des rendez-vous ont été introduites pour aider à identifier les nourrissons éligibles et réduire le risque que le suivi recommandé ne soit perdu lors de la transition à domicile.
Au cours des cinq premiers mois de mise en œuvre, 45 nourrissons remplissaient les critères d'éligibilité du guide. Après prise en compte des nourrissons ayant été transférés, ayant déménagé, bénéficiant déjà d'un suivi approprié ou étant décédés pendant l'hospitalisation, 39 nourrissons ont vu leurs évaluations de suivi planifiées avec succès.
Les chercheurs ont également fait état d'une sensibilisation accrue à la CVI parmi les cliniciens de l'USIN et d'une discussion plus fréquente sur le risque de CVI lors des soins aux patients. Ces résultats de mise en œuvre initiale suggèrent qu'un parcours structuré peut modifier la manière dont les nourrissons à risque sont identifiés et orientés vers un suivi.
Les résultats ne doivent pas encore être interprétés comme la preuve que le guide améliore les résultats visuels ou développementaux à long terme. Des études supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si cette approche conduit à un diagnostic de CVI confirmé plus tôt, à une meilleure réalisation des orientations ou à des changements mesurables dans le progrès développemental des enfants.
Pourquoi une reconnaissance plus précoce pourrait être importante
La petite enfance est une période de développement neurologique rapide, ce qui rend la reconnaissance opportune des besoins visuels particulièrement importante. Lorsqu'un enfant est atteint de CVI, une identification plus précoce peut permettre aux familles, aux professionnels de la vue, aux spécialistes du développement et aux éducateurs de commencer à adapter l'environnement et les stratégies de soutien de l'enfant plus tôt.
Une reconnaissance plus précoce du risque peut également influencer la manière dont les comportements visuels ultérieurs sont interprétés. Un nourrisson ayant des antécédents neurologiques significatifs peut nécessiter une évaluation allant au-delà de la seule santé oculaire, en particulier si les aidants signalent plus tard des difficultés d'attention visuelle, de reconnaissance, de navigation ou dans des environnements visuellement complexes.
C'est l'une des raisons pour lesquelles la CVI ne devrait pas être traitée comme interchangeable avec d'autres formes de déficience visuelle pédiatrique. Les yeux d'un enfant peuvent paraître sains alors que le cerveau a des difficultés à traiter ou à interpréter les informations visuelles que ces yeux reçoivent.
Pour une introduction plus large à l'affection, l'article de Good-Lite Qu'est-ce que la déficience visuelle corticale (CVI) explique les causes courantes, les signes et la distinction entre la déficience visuelle oculaire et celle d'origine cérébrale.
Outils pour évaluer la vision précoce et fonctionnelle
Les enfants orientés pour un suivi peuvent nécessiter des méthodes d'évaluation qui vont au-delà de l'acuité visuelle conventionnelle par lettres ou symboles, en particulier lorsqu'il s'agit de nourrissons, de très jeunes enfants, ou d'enfants ne pouvant pas répondre de manière fiable aux tests standards. Les outils de regard préférentiel, de faible contraste et de vision fonctionnelle peuvent aider les cliniciens à recueillir des informations sur différents aspects de la fonction visuelle dans le cadre d'une évaluation professionnelle plus large.
Ces outils ne diagnostiquent pas la déficience visuelle cérébrale par eux-mêmes. Au contraire, ils peuvent appuyer l'évaluation du comportement visuel, de l'acuité de détection, de la sensibilité au contraste et de l'engagement visuel précoce, parallèlement à l'évaluation ophtalmologique, neurologique et développementale.
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Normaliser la transition du risque au suivi
Les travaux du Mass General Brigham répondent à un problème pratique qui existe bien avant un diagnostic définitif de CVI. Les cliniciens peuvent déjà savoir quels nourrissons présentent des facteurs de risque neurologiques, mais manquent encore d'un processus cohérent pour discuter de ce risque, organiser un suivi visuel et mettre les familles en contact avec les services appropriés.
Un parcours partagé en USIN peut aider à combler cette lacune en intégrant le risque de CVI dans la planification de la sortie et du suivi, plutôt que d'attendre que les difficultés visuelles deviennent indéniables plus tard dans l'enfance. L'approche reconnaît également que les soins de la vue sont un composant d'un parcours développemental plus large pour les nourrissons ayant des antécédents neurologiques complexes.
La question de savoir si ce modèle modifie les résultats à long terme reste ouverte. Les chercheurs continuent d'examiner les taux de diagnostic, la réalisation des orientations, les progrès développementaux et d'autres résultats pour déterminer si une identification plus précoce des risques produit des avantages mesurables pour les enfants et les familles.
Les travaux déplacent l'attention vers un point plus précoce du parcours visuel pédiatrique. Pour certains enfants, la reconnaissance d'une éventuelle déficience visuelle cérébrale peut commencer durant les soins néonatals, alors que le risque neurologique est déjà connu, plutôt que des années plus tard lorsque les effets sur la fonction visuelle quotidienne deviennent plus faciles à observer.
Sources
- Mass General Brigham / MedicalXpress : Q&R : Une reconnaissance plus précoce de la déficience visuelle cérébrale en USIN pourrait aider davantage d'enfants à s'épanouir
- Smith C, El-Shibiny H, Smith L, et al. Identifying and addressing gaps in recognition of cerebral/cortical visual impairment risk in the NICU. Pediatric Research. 2026.
- Perkins School for the Blind : CVI by the Numbers (La CVI en chiffres)
